La cheiloschisi, o labbro leporino, è una malformazione congenita che colpisce il labbro superiore durante le fasi dello sviluppo fetale. La malformazione si configura con la mancata saldatura dei lati del labbro superiore che può estendersi fino alla zona nasale ed essere collegata con altre malformazioni. Le principali cause del labbro leporino e palatoschisi sono principalmente legate a fattori genetici e ambientali. L’uso di droghe, alcool e tabacco in gravidanza incide pesantemente sulla formazione della malformazione.
Il trattamento del labbro leporino varia a seconda della gravità della condizione e dell'età del paziente. In alcuni casi, un intervento chirurgico può essere effettuato per correggere la fessura e migliorare l'aspetto del viso. La riabilitazione e la fisioterapia possono essere necessari per aiutare a prevenire complicazioni e migliorare la funzione del viso e della bocca.
Cos’è il labbro leporino
La
cheiloschisi è una condizione congenita in cui i lati del labbro superiori non si saldano appositamente durante lo sviluppo fetale causando un’apertura o fessura nel
labbro superiore. Spesso con la definizione di
labbro leporino si identifica, comunemente, la
cheilopalatoschisi, o
labiopalatoschisi, ovvero la malformazione congenita che coinvolge anche il palato.
L’entità e la gravità della malformazione possono essere assai diverse partendo da una condizione in cui è presente un solco appena percepibile sul labbro superiore fino alla completa separazione del labbro coinvolgendo il naso e il palato. I disturbi legati a tali condizioni possono limitarsi al semplice inestetismo fino a disturbi che coinvolgono la masticazione, la respirazione e la capacità di parlare.
Differenze tra labioschisi e palatoschisi
La labioschisi si presenta come una malformazione del labbro superiore, con un’apertura dei tessuti nella zona centrale del labbro. La condizione coinvolge i tessuti molli modificando l’anatomia del labbro e del naso e può estendersi alle mucose raggiungendo il vestibolo nasale. A vario livello è importante il coinvolgimento del
muscolo orbicolaris oris o
muscolo orbicolare della bocca che si estende con una forma circolare intorno all’apertura orale.
Il termine palatoschisi, invece, fa riferimento al disturbo che coinvolge le
lamine palatine, attraverso la mancata unione, i muscoli e le muscose del palato. Il fallimento della fusione tra il processo alveolare e il processo mascellare è detto
gnatoschisi. Spesso, le condizioni possono presentarsi contemporaneamente e note come labiopalatoschisi,
labiognatopalatoschisi, ecc.
Cause del labbro leporino
Le
cause del labbro leporino non sono del tutto note; tuttavia, possono essere ricondotte ad una combinazione di fattori genetici e ambientali.
L’insorgenza del labbro leporino, dunque, è riconducibile principalmente a storia familiare di labio e palatoschisi e a meccanismi genetici articolati e non ben definiti sul piano scientifico. Di grande rilevanza è l’impatto di fattori esogeni come il fumo durante la gravidanza, l’assunzione di determinati farmaci durante la gestazione, nonché l’abuso di alcool e droga. La
carenza di acido folico durante la gravidanza è un ulteriore fattore che incide sull’insorgenza del labbro leporino e della palatoschisi.
Le principali cause del labbro leporino sono:
- Fattori genetici
- Terapia farmacologiche durante la gravidanza
- Abuso di fumo, alcool e droga durante la gravidanza
- Carenza di vitamina B9 durante la gravidanza
- Infezioni materne durante la gravidanza
Diagnosi del labbro leporino
La diagnosi di cheiloschisi può essere effettuata durante le ecografie ordinarie durante la gestazione. Il medico può riconoscere, nella maggioranza dei casi, attraverso esame ecografico la presenza dei segni che determinano la condizione ovvero la fenditura sul labbro superiore. Alla nascita, la diagnosi può essere eseguita semplicemente attraverso esame obiettivo.
Ulteriori esami possono essere disposti per determinare le strutture coinvolte nella malformazione; questi esami sono, generalmente,
radiografie e
tomografie. Vi è da considerare, inoltre, che la diagnosi può coinvolgere più specializzazioni mediche, così come per il trattamento.
Trattamento del labbro leporino
Il trattamento del labbro leporino è principalmente di tipo chirurgico sebbene siano impiegate a contorno terapie mediche orientate a migliorare il complesso delle manifestazioni sintomatiche, soprattutto in riferimento alle difficoltà nel nutrimento del neonato e nella comunicazione. L’evoluzione della
chirurgia estetica permette, ad oggi, di ottenere risultati estetici e funzionali molto positivi, soprattutto se l’intervento è eseguito nel primo anno di età e attraverso la consultazione di più figure professionali in ambito medico. Difatti,
nella correzione del labbro leporino, oltre al chirurgo estetico, sono di norma coinvolti dentisti, prostodontisti e ortodontisti; chirurgo plastico e odontostomatologo, nonché logopedista e psicologo.
Il primo intervento di tipo chirurgico è praticato, di norma, al 3° mese di età e riguarda principalmente la chiusura dei tessuti molli nella parte anteriore. L’intervento è eseguito per aiutare la suzione oltre che l’accettazione da parte dei familiari sul piano psicologico. Un secondo intervento fondamentale è eseguito o dopo i 12 mesi o dopo il 6° anno di età. I due interventi, che hanno la stessa funzione, possono essere eseguiti in due fasi distinte della crescita del paziente. Gli approcci rispecchiano due diverse scuole di pensiero riguardo il trattamento del disturbo.
L’intervento correttivo dopo i 12 mesi permette la correzione delle problematiche del palato molle, del tessuto muscolare e osseo con enormi vantaggi per lo sviluppo di una corretta dizione e la normalizzazione dei processi meccanici legati all’alimentazione. Questo approccio chirurgico implica l’utilizzo per lungo tempo di un apparecchio dilatativo fino alla stabilizzazione delle strutture ossee. Il trattamento chirurgico dopo i 6 anni, invece, avviene dopo il completo sviluppo delle parti ossee del palato. Lo svantaggio, in questo caso, è la presenza della fessura palatina con rigurgiti oltre che problematiche afferenti la dizione che necessitano l’ausilio di dispositivi protesici per essere corretti adeguatamente.
In collaborazione con Pasquale Ambrosio
Fonti:
- Paolo G. Morselli, Federico A. Giorgini, Labiopalatoschisi – Chirurgia Plastica Eumorfica, Chirurgia Plastica Ricostruttiva ed Estetica, pp. 111 – 125.
- Nicolò Scuderi. Manuale di chirurgia plastica, ricostruttiva ed estetica. Padova: Piccin; 2014
- Valerio Cervelli, Benedetto Longo. Chirurgia plastica ricostruttiva ed estetica. Pisa: Pacini; 2021.
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