Sindrome di Raynaud

Il fenomeno di Raynaud è una condizione vascolare che causa spasmi intermittenti nelle arterie digitali, delle arteriole precapillari e degli shunt arterovenosi cutanei. Si manifesta con pallore eccessivo dei tessuti e si verifica nella zona delle dita delle mani e dei piedi, o di altre aree del corpo come la punta del naso, le labbra, le orecchie e i capezzoli, in risposta al freddo, allo stress emotivo ed altri fattori scatenanti. Le cause precise del fenomeno idiopatico sono sconosciute, ma includono di certo i fattori genetici. Il trattamento prevede l'evitare l'esposizione al freddo, l'adozione di misure per alleviare lo stress e, in casi gravi, l'uso di terapia farmacologiche.

Introduzione

La condizione fu inizialmente documentata nel 1862 da Maurice Raynaud nell'opera De l’asphyxie locale et de la gangrene symetrique des extremites, la quale ha gettato le basi per la comprensione del fenomeno di Raynaud come lo conosciamo oggi. Questo disturbo, sebbene ancora non completamente compreso, mostra una prevalenza significativa tra le donne e di solito si manifesta generalmente nell'adolescenza, nella sua forma primaria, o dopo i 30 anni, nella sua manifestazione secondaria.

Gli studi sull'incidenza presentano dati discordanti, con stime che variano dal 4% al 30% degli individui adulti. Questa notevole discrepanza è dovuta in gran parte al fatto che molte persone affette da questa condizione tendono a ignorarla, cercando assistenza medica solo quando altri sintomi finiscono per incidere sulla loro qualità di vita. È chiaro, inoltre, che il fenomeno sia registrato con maggiore frequenza nei paesi con condizioni climatiche più rigide o durante la stagione invernale. Le temperature fredde possono scatenare e accentuare i sintomi.

Cosa sono il fenomeno e la sindrome di Raynaud

Il fenomeno di Raynaud e la sindrome di Raynaud sono due condizioni mediche legate alla vasocostrizione dei vasi sanguigni, che spesso colpiscono le estremità del corpo, come le dita delle mani e dei piedi. In queste condizioni, i vasi sanguigni si restringono in modo eccessivo in risposta al freddo o allo stress emotivo, riducendo il flusso di sangue nelle aree interessate. Il principale sintomo visibile è il totale sbiancamento e pallore dei tessuti interessati.

Il fenomeno di Raynaud è generalmente considerato una forma più lieve e secondaria ad altre condizioni patologiche. La vasocostrizione è spesso una risposta fisiologica esagerata alle basse temperature o al contatto con superfici fredde. Questo fenomeno può colpire persone di qualsiasi età, ma è più comune negli over 30 e nelle donne. I sintomi includono, oltre al classico pallore dei tessuti, dita delle mani e dei piedi fredde e una possibile marezzatura delle dita.

La sindrome di Raynaud, invece, è una forma idiopatica e cronica del fenomeno di Raynaud. In questo caso, la vasocostrizione dei vasi sanguigni può essere scatenata da temperature non necessariamente estreme o da fattori emotivi come l’ansia, e i sintomi possono essere più intensi. La sindrome di Raynaud idiopatica tende a manifestarsi nell’adolescenza, principalmente in giovani donne.

In entrambi i casi, il sintomo principale è il cambiamento di colore delle dita delle mani o dei piedi durante gli episodi di vasocostrizione. Le dita possono diventare bianche, poi blu e infine rosse quando il flusso sanguigno viene ripristinato. La condizione, tuttavia, non si limita a mani e piedi ma può manifestarsi in altre zone del corpo come capezzoli, naso, labbra ed orecchie.

Cause del disturbo

Il fenomeno di Raynaud è una condizione complessa e multifattoriale, le cui cause possono variare da individuo a individuo. Tuttavia, il suo meccanismo di base coinvolge una risposta anomala dei vasi sanguigni alle temperature fredde o allo stress emotivo, che porta a una vasocostrizione e al conseguente cambiamento di colore delle dita delle mani o dei piedi.

Le principali cause o fattori scatenanti sono:

• Fenomeno di Raynaud secondario
  
  
  
  • Malattie del tessuto connettivo
    
    
    
    • Sclerodermia
    
    
    • Sindrome di Sjögren
    
    
    • Dermatomiosite
    
    
    • Polimiosite
    
    
    • Granulomatosi di Wegener
    
    
    • Malattia da agglutinine fredde o sindrome da agglutinine a frigore
    
    
    • Lupus eritematoso sistemico
    
    
    
    
  
  
  • Arteriopatie
    
    
    
    • Aterosclerosi
    
    
    • Malattia di Buerger
    
    
    • Ictus
    
    
    
    
  
  
  • Disturbi del sistema nervoso
    
    
    
    • Poliomielite
    
    
    • Sclerosi multipla
    
    
    
    
  
  
  • Sindrome paraneoplastica
  
  
  • Terapia farmacologiche
    
    
    
    • Farmaci chemioterapici
    
    
    • Betabloccanti
    
    
    • Sulfasalazina
    
    
    • Ergotamina
    
    
    • Ciclosporina
    
    
    • Bromocriptina
    
    
    • Anfetamine
    
    
    • Clonidina
    
    
    
    
  
  
  • Occupazione e abitudini
    
    
    
    • Utilizzo di arnesi e strumenti con forti vibrazioni
    
    
    • Utilizzo prolungato di composti chimici
    
    
    
    
  
  
  • Fenomeno di Raynaud primario o sindrome di Raynaud
    
    
    
    • Cause ereditarie
    
    
    
    
  
  
  
  

Sebbene non siano del tutto chiare le cause della sindrome di Raynaud, l’ereditarietà è una delle certezze riscontrate dai ricercatori. È stato osservato, difatti, che nel primo grado di parentela la manifestazione del disturbo aumenti sensibilmente.

Sul fronte dei fattori scatenanti, il fenomeno di Raynaud è molto più chiaro. L’esposizione al freddo, difatti, è la condizione che con maggiore frequenza è in grado di innescare il fenomeno. Ulteriori fattori che incidono sull’innesco della condizione sono ansia e stress emotivo attraverso l’aumento della produzione di adrenalina.

Quando la sindrome di Raynaud è associata a malattie del tessuto connettivo o altre patologie, è essenziale indagare e trattare la condizione di base per gestire adeguatamente i sintomi e favorire la scomparsa della sindrome di Raynaud.

Diagnosi della sindrome di Raynaud

La prima fase della diagnosi consiste nella raccolta delle informazioni sulla storia clinica del paziente, compresi i sintomi ed i fattori scatenanti. Il medico, di norma, si accerta che in famiglia non vi siano casi di Raynaud idiopatico. Per confermare la diagnosi, e valutare la reattività dei vasi sanguigni alle basse temperature, il medico può eseguire un test esponendo il paziente a temperature fredde controllate (ad esempio, immergendo le mani in acqua fredda o utilizzando un dispositivo di raffreddamento) mentre vengono monitorati i cambiamenti di colore e la temperatura delle dita.

Esami strumentali e di laboratorio sono adoperati per l’individuazione di condizioni patologiche alla base di Raynaud secondario. La diagnosi del fenomeno secondario implica il coinvolgimento dello specialista per il trattamento della patologia sottostante.

Rischi e possibili complicazioni

La sindrome di Raynaud, se non diagnosticata e gestita correttamente, può comportare una serie di rischi e complicazioni che possono influenzare significativamente la qualità della vita dei pazienti. La più comune riguarda la formazione di ulcere cutanee, che possono esporre i tessuti ad infiammazioni e infezioni. In casi gravi la mancanza di apporto di sangue ai tessuti può portare alla necrosi tissutale ovvero la gangrena, esponendo i tessuti periferici all’amputazione o l’asportazione chirurgica.

Meno comuni sono le deformità per le unghie, il dolore cronico e le limitazioni funzionali che possono incidere sul lungo periodo nella degradazione del quadro psicologico del paziente dovuto al peggioramento della qualità della vita con implicazioni nei rapporti con gli altri individui e la condizione lavorativa. Stress emotivo ed ansia, inoltre, possono continuare ad alimentare il problema in un ciclo perpetuo.

Trattamento della sindrome di Raynaud

La gestione e il trattamento della sindrome di Raynaud mirano principalmente a ridurre la frequenza e la gravità degli episodi di vasocostrizione, migliorare la circolazione sanguigna periferica e prevenire le complicazioni associate. Evitando l’esposizione al freddo o utilizzando abbigliamento specifico (guanti, scaldapiedi o calze pesanti) possono essere limitati gli episodi di Raynaud. Un ulteriore aiuto può arrivare da uno stile di vita sano, evitando il fumo, limitando l’assunzione di caffeina ed altri vasocostrittori, e cercando di evitare situazioni di stress eccessivo.

Nel caso non sia possibile arginare il fenomeno con i rimedi tradizionali può essere previsto il ricorso a terapie farmacologiche in grado di dilatare i piccoli vasi sanguigni e favorire il flusso del sangue nei distretti periferici del nostro organismo. I farmaci utilizzati per il trattamento della sindrome di Raynaud appartengono ai vasodilatatori, agli alfa-bloccanti e ai calcio-antagonisti.

In collaborazione con Pasquale Ambrosio

Fonti:

• Silvana Zeni, Il fenomeno di Raynaud: diagnostica. Archivio di Ortopedia e Reumatologia 121, 10–11 (2010).


• Marc Antoine Pistorius, Aspects héréditaires et génétiques de la maladie de Raynaud: heredity and genetic aspects of Raynaud's disease. Journal des Maladies Vasculaires,Vol. 31, Iss. 1, 2006, pp. 10-15.

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